Gravidez

Doença hemolítica do recém-nascido

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Doença hemolítica do recém-nascido (HDN) - uma condição patológica do recém-nascido, acompanhada por uma quebra maciça de células vermelhas do sangue, é uma das principais causas de icterícia em recém-nascidos.

A doença hemolytic de recém-nascidos diagnostica-se em 0,6% de recém-nascidos. A doença de Hemolytic de recém-nascidos manifesta-se em 3 formas principais: anêmico, icteric, hidrópico.

DOENÇA HEMOLÍTICA DE RECÉM-NASCIDOS

Doença hemolítica do recém-nascido (morbus haemoliticus neonatorum) - anemia hemolítica do recém-nascido, devido à incompatibilidade do sangue da mãe e do feto de acordo com o fator Rh, grupo sanguíneo e outros fatores sangüíneos. A doença é observada em crianças desde o momento do nascimento ou é detectada nas primeiras horas e dias de vida.

A doença hemolítica do recém-nascido, ou eritroblastose fetal, é uma das doenças mais graves das crianças no período neonatal. Aparecendo no período pré-natal, esta doença pode ser uma das causas de abortos espontâneos e natimortos. Segundo a OMS (1970), a doença hemolítica do recém-nascido é diagnosticada em 0,5% dos recém-nascidos, a mortalidade é de 0,3 por mil nascidos vivos.

Etiologia, causas de doença hemolítica do recém-nascido.

A causa da doença hemolítica do recém-nascido tornou-se conhecida apenas no final dos anos 40 do século XX. em conexão com o desenvolvimento da doutrina do fator Rh. Este fator foi descoberto por Landsteiner e Wiener em 1940 em macacos Macacus rhesus. Mais tarde, os mesmos pesquisadores descobriram que o fator Rh está presente nas células vermelhas do sangue de 85% das pessoas.

Outros estudos mostraram que a doença hemolítica do recém-nascido pode ser devido à incompatibilidade do sangue da mãe e do feto, tanto no fator Rh quanto no grupo sanguíneo. Em casos raros, a doença resulta da incompatibilidade do sangue da mãe e do feto devido a outros fatores sanguíneos (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, etc.).

O fator Rh está no estroma dos eritrócitos. Ele não tem conexão com sexo, idade e associação aos sistemas ABO e MN. Existem seis antígenos principais do sistema Rh, herdados por três pares de genes e designados como C, C, D, d, E, E (de acordo com Fisher), ou rh ', hr', Rh0hora0, rh ", hr" (de acordo com Winner). Na ocorrência de doença hemolítica do recém-nascido, o mais importante é o antígeno D, que está ausente na mãe e presente no feto como resultado de sua herança do pai.

A doença hemolítica do recém-nascido, devido à incompatibilidade do sistema ABO, é mais comum em crianças com grupos sanguíneos A (II) ou B (III). As mães dessas crianças têm 0 (I) tipo sanguíneo, que contém aglutininas α e β. Este último pode bloquear os glóbulos vermelhos do feto.

Verificou-se que as mães cujos filhos nasceram com manifestações de doença hemolítica, na maioria dos casos, mesmo antes do início desta gestação, foram sensibilizadas para os antígenos eritrocitários deste feto devido a transfusões sanguíneas prévias, bem como gestações do feto Rh-positivo.

Atualmente, existem três tipos de anticorpos Rh que são formados em um corpo sensibilizado de pessoas com sangue Rh-negativo: 1) anticorpos completos, ou aglutininas, 2) incompletos ou bloqueadores, 3) ocultos.

Os anticorpos completos são anticorpos capazes de causar aglutinação normal dos eritrócitos específicos para um determinado soro através de um contato normal, esta reação não depende do estado sal ou coloidal do meio. Anticorpos incompletos podem causar aglutinação de eritrócitos apenas em um meio contendo substâncias altamente moleculares (soro, albumina, gelatina). Os anticorpos Rh escondidos são encontrados no soro humano com sangue Rh negativo em concentrações muito altas.

Na ocorrência de doença hemolítica do recém-nascido, o papel mais importante é desempenhado por anticorpos Rh incompletos, que são capazes de penetrar facilmente a placenta no feto, devido ao pequeno tamanho da molécula.

Patogênese. Doença hemolítica do recém-nascido

O curso normal da gravidez envolve a síntese de anticorpos por uma mulher para antígenos geneticamente alienígenas de origem paterna que chegam até ela. Foi estabelecido que na placenta e no líquido amniótico os anticorpos maternos são ligados por antígenos fetais. Com sensibilização prévia, com o curso patológico da gravidez, as funções de barreira da placenta são reduzidas e os anticorpos maternos podem fluir para o feto. Isso é mais intenso durante o parto. Por isso, a doença hemolytic de recém-nascidos normalmente começa depois do nascimento.

Na patogênese da doença hemolítica, a hemólise dos eritrócitos no feto ou na criança recém-nascida é de fundamental importância devido a danos na membrana eritrocitária dos anticorpos maternos. Isso leva à hemólise extravascular prematura. Com a quebra da hemoglobina, forma-se a bilirrubina (35 mg de bilirrubina é formada a partir de cada grama de hemoglobina).

A hemólise intensiva dos eritrócitos e a imaturidade enzimática do fígado do feto e do recém-nascido levam ao acúmulo no sangue da bilirrubina livre (indireta), que possui propriedades tóxicas. É insolúvel em água, não é excretado na urina, mas penetra facilmente em tecidos ricos em lipídios: o cérebro, as glândulas supra-renais e o fígado, perturbando os processos de respiração celular, a fosforilação oxidativa e o transporte de alguns eletrólitos.

A complicação grave da doença hemolítica é a icterícia nuclear (kernicterus), causada pelo efeito tóxico da bilirrubina indireta nos núcleos da base do cérebro (subtálamo, hipocampo, corpo estriado, cerebelo, nervos cranianos). Prematuridade, acidose, hipoalbuminemia, doenças infecciosas, bem como um alto nível de bilirrubina indireta no sangue (mais de 342 μmol / l) contribuem para essa complicação. Sabe-se que, quando o nível sérico de bilirrubina é 342-428 µmol / l, ocorre icterícia nuclear em 30% das crianças.

Na patogênese da doença hemolítica do recém-nascido, um papel é desempenhado pela função prejudicada do fígado, pulmões e sistema cardiovascular.

Sintomas Fluxo O quadro clínico da doença hemolítica do recém-nascido.

Três formas de doença hemolítica do recém-nascido são clinicamente distintas: inchadas, ictéricas e anêmicas.

Forma edematosa é a mais severa. Para isso, edema pronunciado com acúmulo de líquido nas cavidades (pleural, abdominal), palidez da pele e membranas mucosas, um aumento significativo no tamanho do fígado e do baço é característico. Alguns recém-nascidos apresentam pequenas contusões e petéquias.

Grandes mudanças são observadas na composição do sangue periférico. Em tais pacientes, a quantidade de hemoglobina reduz-se a 30-60 g / l, o número de erythrocytes muitas vezes não excede 1x10 12 / l, anisotsitoz, poikilotsitoz, policromasy, norma e eritroblastosis exprimem-se, o número total de leucócitos aumenta-se, neutrophilia marca-se com um turno agudo à esquerda. A anemia em tais crianças é tão grave que, em combinação com a hipoproteinemia e danos na parede capilar, leva ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca, que é considerada a principal causa de morte antes ou depois do nascimento da criança.

A forma ictérica é a forma clínica mais comum de doença hemolítica do recém-nascido. O primeiro sintoma da doença é icterícia, que ocorre no primeiro dia de vida. A intensidade e a tonalidade da icterícia mudam gradualmente: primeiro laranja, depois bronze, depois limão, e finalmente a cor do limão imaturo. Há coloração ictérica das membranas mucosas, esclera. O tamanho do fígado e do baço aumenta. No abdome inferior, há tecido pastoso. As crianças tornam-se letárgicas, adinamicas, mal chupam, têm reduzidos reflexos de recém-nascidos.

No estudo de sangue periférico revelou anemia de gravidade variável, pseudoleucocitose, que ocorre devido a um aumento de células nucleadas jovens da linha vermelha, percebida na célula de Goryaev como leucócitos. O número de reticulócitos aumenta significativamente.

Para a forma icterícia da doença hemolítica do recém-nascido, um aumento no nível de bilirrubina indireta no sangue é característico. Já no sangue do cordão umbilical, seu nível pode ser superior a 60 μmol / l, e depois chega a 265-342 μmol / le mais. Geralmente não há uma conexão clara entre o grau de amarelecimento da pele, a gravidade da anemia e a gravidade da hiperbilirrubinemia, mas acredita-se que o amarelecimento das palmas indica um nível de bilirrubina de 257 µmol / L e acima.

Complicações graves da forma ictérica de doença hemolítica do recém-nascido são danos ao sistema nervoso e o desenvolvimento de icterícia nuclear. Quando essas complicações ocorrem, a criança desenvolve inicialmente letargia, diminuição do tônus ​​muscular, ausência ou inibição do reflexo de Moro, regurgitação, vômito e bocejo patológico. Surgem então sinais clássicos de icterícia nuclear: hipertensão muscular, rigidez do pescoço, postura forçada com opistótono, membros rígidos, punhos cerrados com escovas, um grito agudo do cérebro, hiperestesia, protuberância de uma mola, espasmos musculares faciais, convulsões, um sintoma do sol poente , nistagm, um sintoma de Grefe, a apnéia ocorre periodicamente.

Outra complicação relativamente comum é a síndrome do espessamento biliar. Seus sinais são fezes descoloridas, cor de urina saturada, aumento do fígado. No estudo de sangue detectar um aumento no nível de bilirrubina direta.

A forma anêmica observa-se em 10-15% de pacientes com a doença hemolytic de recém-nascidos. Os sintomas precoces e persistentes devem ser considerados uma letargia e palidez generalizadas da pele e membranas mucosas. A palidez é claramente detectada pelo quinto ao oitavo dia após o nascimento, já que a princípio é mascarada por uma pequena icterícia. Um aumento no tamanho do fígado e baço.

No sangue periférico, nesta forma, o teor de hemoglobina é reduzido para 60-100 g / l, o número de eritrócitos é de 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastose, reticulocitose é observada. Os níveis de bilirrubina são normais ou moderadamente elevados.

O diagnóstico de doença hemolítica do recém-nascido é baseado em anamnese (sensibilização da mãe devido a transfusões de sangue anteriores, nascimento de crianças na icterícia, morte no período neonatal, instruções da mãe sobre abortos tardios, natimortos) e na avaliação de sintomas clínicos e dados pesquisa de laboratório. Os últimos no diagnóstico da doença são de suma importância.

Em primeiro lugar, a determinação do grupo sanguíneo e dos acessórios Rh da mãe e do filho é realizada, o conteúdo dos reticulócitos no sangue periférico e o nível de bilirrubina no sangue venoso da criança são examinados.

No caso de incompatibilidade de Rh, o título de Rh-anticorpo no sangue e no leite da mãe é determinado, um teste de Coombs direto é realizado com os glóbulos vermelhos da criança e indiretamente com o soro de sangue da mãe. Se o sistema AVO for incompatível no sangue e no leite da mãe, o título de a- ou p-aglutininas no meio sal e proteína é determinado. Os anticorpos imunológicos no meio proteico têm um título quatro vezes maior do que no sal. Esses anticorpos pertencem às imunoglobulinas de classe G e atravessam a placenta, causando o desenvolvimento de doença hemolítica do recém-nascido. A reação direta de Coombs à incompatibilidade ABO é geralmente negativa.

Se os dados clínicos e laboratoriais indicarem claramente hemólise, e o sangue da mãe e da criança forem compatíveis com o fator Rh e o sistema ABO, é aconselhável colocar a reação de Coombs, testar a compatibilidade individual do sangue da mãe e os glóbulos vermelhos da criança, procurar anticorpos para antígenos que raramente causam doença hemolítica. recém-nascidos: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Para o diagnóstico pré-natal, a determinação da bilirrubina no líquido amniótico com idade gestacional de 32-38 semanas é de importância prognóstica: com densidade espectrofotométrica óptica do líquido amniótico (com filtro de 450 nm) de 0,15-0,22 unidades. desenvolve uma forma leve de doença hemolítica do recém-nascido, acima de 0,35 unidades. - forma grave. Forma edematosa da doença hemolítica do recém-nascido no período pré-natal pode ser diagnosticada com ultra-som.

A detecção de mulheres sensibilizadas aos antígenos Rh é facilitada pela determinação do título de anticorpos rhesus no sangue de mulheres grávidas. No entanto, nem sempre é o grau de aumento no título de anticorpos Rh no sangue de uma mulher grávida que corresponde à gravidade da doença hemolítica. Prognosticamente desfavorável considere empinar título de anticorpo de rhesus de uma mulher grávida.

Diagnóstico Diagnóstico diferencial de doença hemolítica do recém-nascido.

A doença de Hemolytic do recém-nascido tem de diferenciar-se de um número de doenças e condições fisiológicas. O primeiro passo é estabelecer a natureza hemolítica da doença e excluir a hiperbilirrubinemia de origem hepática e mecânica.

Entre as causas do aparecimento de icterícia do segundo grupo em recém-nascidos, as doenças congênitas de natureza infecciosa são mais importantes: hepatite viral, sífilis, tuberculose, listeriose, toxoplasmose, infecção por citomegalovírus e sepse, adquiridas não apenas no útero, mas após o nascimento.

Os sinais mais comuns de icterícia neste grupo são os seguintes: ausência de sinais de hemólise (anemia, sinais de irritação da linha vermelha do sangue, aumento do nível de bilirrubina indireta, aumento do baço) e aumento da bilirrubina direta.

Também deve ser lembrado que, em recém-nascidos, pode ocorrer icterícia obstrutiva, que geralmente aparece devido a um desenvolvimento anormal do trato biliar - agenesia, atresia, estenose e cistos dos ductos biliares intra-hepáticos. Nestes casos, a icterícia aparece geralmente no final da primeira semana, embora possa aparecer nos primeiros dias de vida. É progressivamente reforçada, e a pele adquire um tom verde escuro e, em alguns casos, um tom amarronzado. Fezes podem ser ligeiramente coloridas. Com anomalias do desenvolvimento do trato biliar, a quantidade de bilirrubina no soro sangüíneo é muito alta, podendo chegar a 510-680 μmol / l devido a um aumento na bilirrubina direta. Em casos graves e avançados, a bilirrubina indireta pode aumentar devido à impossibilidade de conjugá-la devido ao transbordamento de células hepáticas com bilirrubina. A urina é escura e mancha as fraldas amarelas. A quantidade de colesterol e fosfatase alcalina é geralmente aumentada. O fígado e o baço estão aumentados e com icterícia aumentada compactada. Gradualmente, as crianças desenvolvem distrofia, há sinais de hipovitaminose K, D e A. A cirrose biliar se desenvolve, da qual as crianças morrem antes de completar 1 ano de idade.

Com um nível elevado de bilirrubina indireta no sangue e na ausência de outros sinais de hemólise aumentada de hemácias, a natureza da conjugação da icterícia é suspeita. Nesses casos, é aconselhável investigar a atividade da lactato desidrogenase e sua primeira fração, a hidroxibutirato desidrogenase, no soro sanguíneo de uma criança. Na doença hemolytic do recém-nascido, o nível destas enzimas aumenta-se agudamente, e na icterícia de conjugação corresponde à norma de idade.

Não devemos esquecer a existência de uma doença bastante rara conhecida como síndrome de Kriegler-Nayar (Krigler e Najar). Esta é hiperbilirrubinemia não-hemolítica, acompanhada pelo desenvolvimento de icterícia nuclear. A doença é herdada de maneira autossômica recessiva. Os meninos adoecem com mais frequência que as meninas.

A base da síndrome de Crigler-Nayar é uma violação aguda da formação de diglucoronídeo bilirrubante (bilirrubina direta) devido à completa ausência de bilirrubina conjugada com UDP-glucoronil-transferase. O principal sintoma da doença é a icterícia, que aparece no primeiro dia após o nascimento e cresce intensamente, sendo realizada durante toda a vida da criança. A icterícia está associada a um aumento acentuado da bilirrubina indireta sanguínea, cuja quantidade atinge rapidamente 340-850 μmol / l. No contexto de um aumento agudo no sangue da bilirrubina indireta, os sintomas da icterícia nuclear desenvolvem-se. Anemia não é observada. O número de formas jovens de eritrócitos não é aumentado. A quantidade de urobilina na urina está dentro dos limites normais. A bile não tem bilirrubina conjugada direta. Danos ao sistema nervoso central levam à morte de uma criança nos primeiros meses de vida. As crianças raramente vivem até 3 anos.

Anemias hemolíticas hereditárias são diagnosticadas com base em (sinais morfológicos específicos dos eritrócitos, medições de seu diâmetro, estabilidade osmótica, estudos da atividade de enzimas do eritrócito (principalmente glicose-6-fosfato desidrogenase, etc.), tipos de hemoglobina.

Tratamento da doença hemolítica do recém-nascido.

O tratamento da doença hemolítica de recém-nascidos com um alto nível de bilirrubina indireta pode ser conservador ou operatório (operação de transfusão de sangue intercambiável).

Para recém-nascidos com doença hemolítica, a nutrição adequada é muito importante.

O tratamento conservador da doença hemolytic do recém-nascido inclui as seguintes medidas:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита),
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь),
  3. administração de substâncias que absorvem a bilirrubina no intestino e aceleram a sua excreção com fezes (ágar-ágar 0,1 g três vezes ao dia por via oral, 12,5% solução de xilitol ou sulfato de magnésio por via oral 1 colher de chá três vezes ao dia ou alohol por ' /2 drageias esmagadas também são tomadas três vezes ao dia dentro),
  4. o uso de ferramentas e medidas para reduzir a toxicidade da bilirrubina indireta (fototerapia), recentemente tem havido relatos de eficácia no combate aos efeitos tóxicos da bilirrubina indireta de pequenas doses de radiação ultravioleta.

É útil para realizar terapia de infusão. O volume de terapia de infusão é como se segue: no primeiro dia - 50 ml / kg e logo acrescente 20 ml / kg por dia, trazendo a 150 ml / kg pelo 7o dia.

A composição da solução de infusão: solução de glicose a 5% com a adição de 1 ml de solução de cálcio 10% para cada 100 ml, 1 mmol de sódio e cloro a partir do segundo dia de vida, 1 mmol de potássio a partir do terceiro dia. Taxa de infusão - 3-5 baixas em 1 minuto. A adição de 5% de solução de albumina é indicada apenas em crianças com doenças infecciosas, prematuramente, quando a hipoproteinemia é detectada (abaixo de 50 g / l). A infusão de hemodez e reopoliglukina com a doença hemolytic do recém-nascido não se mostra.

A transfusão de sangue de substituição é realizada para certas indicações. A indicação absoluta para transfusão de sangue de substituição é hiperbilirrubinemia acima de 342 µmol / L, assim como a taxa de aumento de bilirrubina acima de 6 µmol / L em 1 hora, seu nível no sangue de cordão acima de 60 µmol / L.

As indicações para transfusão de sangue de reposição nos primeiros dias de vida são anemia (hemoglobina menor que 150 g / l), normoblastose e incompatibilidade comprovada do sangue da mãe e da criança em um fator de grupo ou de rhesus.

No caso de conflito Rh, sangue do mesmo grupo que o da criança é usado para transfusões de sangue de substituição, não mais de 2 a 3 dias de conservação de Rh negativo, na quantidade de 150-180 ml / kg (quando o nível de bilirrubina indireta é superior a 400 μmol / l - na quantidade de 250-300 ml / kg). Em um conflito ABO, o sangue do grupo 0 (I) é transfundido com baixo título de aglutininas α e ß, mas em uma quantidade de 250-400 ml, enquanto, via de regra, no dia seguinte, uma segunda transfusão substitutiva deve ser realizada no mesmo volume. Se uma criança for simultaneamente incompatível com antígenos resuz e ABO, a criança deve ser transfundida com sangue 0 (I) do grupo.

Ao realizar uma transfusão de sangue de substituição, um cateter é inserido na veia umbilical para um comprimento não superior a 7 cm.O sangue deve ser aquecido a uma temperatura de pelo menos 28 ° C. A sucção é realizada antes da operação. Comece o procedimento com a remoção de 40-50 ml de sangue do bebê, a quantidade de sangue injetado deve ser de 50 ml a mais do que o retirado. A operação executa-se lentamente (3-4 ml em 1 minuto), alternando a remoção e a introdução de 20 ml de sangue. A duração de toda a operação é de pelo menos 2 horas Deve ser lembrado que, para cada 100 ml de sangue injetado, deve ser injetado 1 ml de solução de gluconato de cálcio a 10%. Isso é feito para evitar o choque de citrato. 1-3 h após a substituição da transfusão de sangue deve determinar o nível de glicose no sangue.

Complicações da transfusão de sangue substituível incluem: insuficiência cardíaca aguda com a rápida introdução de grandes quantidades de sangue, distúrbios do ritmo cardíaco, complicações transfusionais com seleção incorreta do doador, distúrbios eletrolíticos e metabólicos (hipercalemia, hipocalcemia, acidose, hipoglicemia), síndrome hemorrágica, trombose e embolia. complicações infecciosas (hepatite, etc.), enterocolite necrótica.

Após a substituição de transfusão de sangue prescrita terapia conservadora. A indicação para transfusão de sangue de reposição é a taxa de aumento da bilirrubina indireta (a transfusão de sangue de substituição é indicada para uma taxa de crescimento de bilirrubina superior a 6 µmol / l por hora).

Para realizar uma transfusão de sangue de substituição, você deve ter o seguinte conjunto de ferramentas: cateteres de polietileno estéreis nº 8, 10, sonda em forma de sino, tesoura, duas pinças cirúrgicas, porta agulha, seda, quatro-seis seringas com capacidade de 20 ml e duas e três seringas com capacidade de 5 ml em 100-200 ml.

A técnica de cateterização da veia umbilical é a seguinte: após o processamento do campo operatório, a extremidade do cordão umbilical é cortada a uma distância de 3 cm do anel umbilical, o cateter é inserido por movimentos rotacionais cuidadosos, guiando-o após passar pelo anel umbilical ao longo da parede abdominal em direção ao fígado. Se o cateter for inserido corretamente, o sangue é secretado através dele.

Prevenção de doença hemolítica do recém-nascido.

Os princípios básicos para a prevenção da doença hemolítica do recém-nascido são os seguintes. Primeiro, dada a grande importância da sensibilização prévia na patogênese da doença hemolítica do recém-nascido, cada menina deve ser tratada como uma futura mãe e, portanto, as meninas precisam realizar transfusões de sangue apenas por razões de vida. Em segundo lugar, um lugar importante na prevenção da doença hemolytic do recém-nascido é dado para trabalhar para explicar às mulheres o dano do aborto. Para prevenir o nascimento de uma criança com doença hemolítica do recém-nascido, recomenda-se a introdução de anti-O-globulina numa quantidade de 250-300 μg, que promove a rápida eliminação dos glóbulos vermelhos da criança, para todas as mulheres com fator Rh negativo no primeiro dia após o aborto (ou após o parto) mães, impedindo a síntese de anticorpos Rh pela mãe. Em terceiro lugar, as mulheres grávidas com um título elevado de anticorpos antireus são hospitalizados por 12-14 dias nas enfermarias pré-natais por períodos de 8, 16, 24, 32 semanas, onde recebem tratamento inespecífico: fluidos intravenosos de glicose com ácido ascórbico, cocarboxilase, são prescritos rutina, vitamina E, gluconato de cálcio, oxigenoterapia, com o desenvolvimento de aborto ameaçado prescrever progesterona, eletroforese endonasal de vitaminas B1, C. Por 7-10 dias antes do parto, a administração de fenobarbital é mostrada em uma dose de 100 mg três vezes ao dia. Quarto, com o aumento do título de anticorpos antirrússicos em uma gestante, o parto é realizado antes do previsto na 37ª a 39ª semana por cirurgia cesariana.

Consequências e prognóstico da doença hemolítica do recém-nascido.

Doença hemolytic de recém-nascidos: as consequências podem ser perigosas, até a morte da criança, as funções de fígado e rim na criança podem perturbar-se. É necessário começar o tratamento imediatamente.

O prognóstico da doença hemolítica do recém-nascido depende da forma da doença e da adequação das medidas preventivas e terapêuticas adotadas. Pacientes com forma edematosa não são viáveis. O prognóstico para a forma icterícia é favorável, desde que seja fornecido tratamento adequado, o desenvolvimento prognosticamente desfavorável de encefalopatia bilirrubínica e icterícia nuclear, já que no grupo desses pacientes o percentual de incapacidade é muito alto. A forma anêmica da doença hemolítica do recém-nascido é prognosticamente favorável, em pacientes com essa forma, a autocura é observada.

O nível moderno do desenvolvimento da medicina, as táticas diagnósticas e terapêuticas corretas permitem evitar os efeitos pronunciados da doença hemolytic do recém-nascido.

Sintomas de doença hemolítica do recém-nascido

Os sintomas clínicos dependem da forma da doença.

  • Forma edematosa (ou hidropisia fetal) é rara.
    • É considerada a forma mais grave entre outras.
    • Por via de regra, começa a desenvolver-se no útero.
    • Muitas vezes, há abortos no início da gravidez.
    • Às vezes o feto morre tarde na vida ou nasce em estado muito grave com edema generalizado, anemia grave (diminuição da hemoglobina (corante sanguíneo que transporta oxigênio) e glóbulos vermelhos por unidade de volume de sangue), falta de oxigênio e insuficiência cardíaca.
    • A pele de um recém-nascido é pálida, de cor cerosa. Cara arredondada. O tônus ​​muscular é reduzido drasticamente, os reflexos são deprimidos.
    • Estômago e baço significativamente aumentados (hepatoesplenomegalia). A barriga é grande, em forma de barril.
    • Edema tecidual comum é característico, às vezes com efusão (acúmulo de líquido que sai de pequenos vasos) na cavidade abdominal, cavidades ao redor do coração (pericárdico) e pulmões (pleural). Isso se deve ao aumento da permeabilidade capilar (os vasos mais finos do corpo) e à diminuição da proteína total no sangue (hipoproteinemia).
  • Forma anêmica - esta é a forma mais favorável do fluxo.
    • Os sintomas clínicos aparecem nos primeiros dias da vida da criança.
    • Aos poucos, a anemia, palidez da pele e membranas mucosas, aumento do tamanho do fígado e do baço progridem.
    • A condição geral sofre ligeiramente.
  • A forma icterica é a forma mais comum. Seus principais sintomas são:
    • icterícia (coloração amarela dos tecidos do corpo devido ao acúmulo excessivo de bilirrubina no sangue (pigmento biliar) e seus produtos metabólicos),
    • anemia (diminuição da hemoglobina (corante sanguíneo que transporta oxigénio) e glóbulos vermelhos por unidade de volume de sangue),
    • hepatoesplenomegalia (aumento do fígado e do baço em tamanho).
  • A icterícia se desenvolve nas primeiras 24 horas após o nascimento de uma criança, menos frequentemente no segundo dia, tem um curso progressivo.
    • A pele de tal paciente tem uma cor amarela com uma tonalidade laranja.
    • Membranas mucosas visíveis e esclera ficam amarelas.
    • Quanto mais cedo a icterícia aparece, mais grave é a doença.
    • À medida que o nível de bilirrubina no sangue aumenta, as crianças tornam-se letárgicas, sonolentas, seus reflexos e diminuição do tônus ​​muscular.
    • Por 3-4 dias, o nível de bilirrubina indireta (pigmento biliar formado como resultado da quebra da hemoglobina e sem tempo para passar pelo fígado) atinge um valor crítico (mais de 300 µmol / l).
    • Surgem sintomas de icterícia nuclear (danos nos núcleos subcorticais do cérebro por bilirrubina indireta):
      • preocupação de motivo
      • músculos rígidos do pescoço (um aumento acentuado no tônus ​​muscular),
      • opistótono (postura convulsiva com arco nas costas agudo, com a cabeça inclinada para trás (lembra um arco com apoio apenas na parte posterior da cabeça e nos calcanhares), alongando as pernas, flexionando os braços, mãos, pés e dedos),
      • o sintoma do “sol poente” (o movimento dos globos oculares é direcionado para baixo, enquanto a íris cobre a pálpebra inferior). Tudo isso é acompanhado por um grito e um choro forte ("piercing cry" cérebro).
    • No final da semana, no contexto da decomposição maciça dos eritrócitos, a excreção biliar no intestino diminui e surgem sinais de colestase (estagnação da bile): a pele torna-se esverdeada, as fezes escurecem, a urina escurece, o nível de bilirrubina aumenta (bilirrubina que passou pelo fígado e ficou inofensivo).

A causa da doença hemolítica do recém-nascido é a incompatibilidade do sangue da mãe e do feto, mais freqüentemente pelo fator Rh, menos comumente por antígenos de grupo (sistemas ABO) e apenas em uma pequena porcentagem de casos por outros antígenos.

  • Rhesus conflito ocorre quando um feto em desenvolvimento tem sangue Rh-positivo em uma mulher Rh-negativo.
  • O conflito imunológico no sistema AVO se desenvolve no grupo O (I) do sangue da mãe e A (II) ou B (III) no feto.
  • A criança nasce doente apenas se a mãe já foi sensibilizada (já aumentou a sensibilidade aos componentes do sangue que encontrou antes).
  • A mulher Rh-negativa pode ser sensibilizada como resultado de transfusão de sangue Rh-positivo mesmo na primeira infância, com aborto espontâneo, especialmente com o aborto induzido.
  • A causa mais comum de sensibilização (aumento da sensibilidade do corpo aos efeitos de qualquer fator ambiental ou ambiente interno) é o parto. Portanto, o primeiro filho está em uma posição muito mais favorável do que os filhos subseqüentes.
  • Com o desenvolvimento do conflito no sistema ABO, o número de gravidezes anteriores é irrelevante, uma vez que na sensibilização normal da vida (aumento da sensibilidade a agentes estranhos para o corpo) aos antigénios A e B ocorre muito frequentemente (por exemplo, com alimentos, com vacinações, algumas infecções).
  • Um papel significativo no desenvolvimento da doença hemolítica é desempenhado pela placenta (um órgão especial que se comunica entre a mãe e o bebê durante a gravidez). Em caso de violação da sua função de barreira, a transição dos glóbulos vermelhos do feto para a corrente sanguínea da mãe e os anticorpos da mãe para o feto é facilitada.
  • Juntamente com os eritrócitos, proteínas estranhas entram no corpo da mãe (fator Rh, antígenos A e B).
    • Eles causam a formação de anticorpos Rh ou anticorpos imunes (anti-A ou anti-B), que atravessam a placenta na corrente sanguínea do feto.
    • Os antígenos e anticorpos se unem na superfície dos eritrócitos, formam complexos que os destroem (hemólise do feto e eritrócitos do recém-nascido).
  • Como resultado da decomposição patológica dos glóbulos vermelhos no sangue do feto, o nível de bilirrubina indireta (não conjugada) aumenta e a anemia se desenvolve.
  • A bilirrubina não conjugada tem um efeito tóxico nas células cerebrais, causando mudanças significativas nelas até a necrose.
  • A certa concentração (acima de 340 µmol / l em termo e acima de 200 µmol / l em bebês muito prematuros), pode penetrar na barreira hematoencefálica (a barreira fisiológica entre o sistema circulatório e o sistema nervoso central) e danificar os núcleos subcorticais do cérebro e do córtex, o que leva para o desenvolvimento da icterícia nuclear.
  • Este processo é exacerbado pela redução do nível de albumina (proteína do sangue), glicose, com o uso de certas drogas, como hormônios esteróides, antibióticos, salicilatos, sulfonamidas.
  • Como resultado de danos tóxicos às células do fígado, a bilirrubina direta (neutralizada pelo fígado) aparece no sangue.
  • Nos ductos biliares, ocorre colestase (estagnação da bile), o rompimento da bile no intestino é perturbado.
  • Com anemia (diminuição da hemoglobina (corante sanguíneo que transporta oxigênio) e glóbulos vermelhos em uma unidade de volume sangüíneo, novos focos de hematopoiese aparecem devido à hemólise das hemácias.
  • Eritroblastos (formas jovens de glóbulos vermelhos) aparecem no sangue.

Um pediatra ajudará no tratamento da doença.

Complicações e conseqüências

Nos casos graves desta doença, o prognóstico é ruim. Muitas vezes ocorre:

  • morte fetal perinatal (a partir da 28ª semana de gestação até 7 dias após o nascimento),
  • deficiência
  • paralisia cerebral é um sintoma complexo de distúrbios do movimento, acompanhado por uma mudança no tônus ​​muscular (geralmente um aumento no tom),
  • perda auditiva (perda auditiva),
  • cegueira
  • atraso no desenvolvimento psicomotor,
  • hepatite reativa (inflamação do fígado) no fundo da estagnação da bile,
  • síndrome psychovegetative - uma desordem mental (ansiedade, depressão) no contexto desta doença.

Opcional

Os glóbulos vermelhos do feto podem diferir em suas propriedades dos eritrócitos da mãe.

  • Se esses glóbulos vermelhos penetram na placenta (o órgão principal que comunica com a mãe e o feto), eles se tornam agentes estranhos (antígenos) e anticorpos são produzidos em resposta a eles (proteínas sangüíneas, que são produzidas pela introdução de outras substâncias no corpo). incluindo bactérias, vírus, toxinas).
  • A penetração desses anticorpos no feto pode causar:
    • hemólise (degradação dos eritrócitos),
    • anemia (diminuição da hemoglobina (corante sanguíneo que transporta oxigénio) e glóbulos vermelhos por unidade de volume de sangue),
    • icterícia extremamente perigosa (coloração amarela dos tecidos do corpo devido ao acúmulo excessivo de bilirrubina no sangue (pigmento biliar) e seus produtos metabólicos).

Fator do rhesus do sistema e conflito do rhesus

Os antígenos do sistema do fator Rhesus incluem os antígenos D-C-c-E-e. O mais importante deles é o antígeno D, mais conhecido como fator Rh (Rh).

  • Em 85% das pessoas, as células vermelhas do sangue carregam o antígeno D - Rh positivo (Rh +).
  • 15% da população não tem antígeno D nos eritrócitos - Rhesus é negativo (Rh-).
O motivo A doença hemolítica do recém-nascido no sistema do fator Rhesus é o conflito Rh: a incompatibilidade do sangue da mãe Rh (-) com o sangue do feto Rh (+).

No caso de gravidez da mãe Rh-negativa do pai Rh-positivo, há uma probabilidade de 50% de conceber um bebê Rh-positivo. Os eritrócitos Rh-positivos do feto, entrando no sangue da mãe Rh-negativa, são tomados pelo sistema imunológico materno como estranhos e causam a produção de anticorpos anti-Rh. Se a gravidez for a primeira, então a quantidade (título) desses anticorpos é pequena e o conflito Rhesus não ocorre. Mas o sistema imunológico da mãe já está informado (sensibilizado) e quando ela se encontrar novamente com o antígeno Rh (eritrócito fetus Rh positivo) ela responderá com produção maciça de anticorpos anti-Rh que penetrarão no sangue do feto, entrará em contato com os eritrócitos do feto e o destruirá. carregando o eritrócito.

A destruição de glóbulos vermelhos fetais pelos anticorpos da mãe com a liberação de hemoglobina é chamada hemólise. As manifestações clínicas desse processo patológico são denominadas doença hemolítica do recém-nascido.

Formas de doença hemolítica do recém-nascido

1. Morte fetal
A morte ocorre devido a anemia hemolítica grave e inchaço do tecido fetal (hidropisia fetal).

2. Edematosa
As citotoxinas danificam os tecidos do feto, provocam edema congênito geral do feto. Como resultado, a natimortalidade ou a morte da criança nas primeiras horas após o nascimento.
Sintomas:

  • - a pele é muito pálida, com um tom avermelhado,
  • - há inchaço da pele, tecido subcutâneo e órgãos internos,
  • - anemia pronunciada,
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая.
Частота: 10-20%.
A anemia congênita é mais pronunciada no final do primeiro e início da segunda semana de vida.
Sintomas:

  • - palidez acentuada da pele do bebê (“palidez do mármore”, “brancura do lírio”,
  • - o amarelinho é insignificante ou ausente
  • - o fígado e o baço estão aumentados,
  • - sopros cardíacos sistólicos,
  • - febre
  • - no sangue: aumento da anemia, reticulocitose (até 50% e superior), aumento da VHS, leucocitose e, por vezes, trombocitopenia (síndrome de Evans),
  • - Teste de Coombs (detecta anticorpos nos glóbulos vermelhos): positivo (80-90%).

4. Icterícia
A frequência é de 90%.
A icterícia é devida à alta produção de bilirrubina não-conjugada tóxica (indireta) - um produto da degradação da hemoglobina dos glóbulos vermelhos destruídos.
Com hemólise significativa e concentração sérica elevada de bilirrubina, existe um alto risco de dano ao sistema nervoso central devido à deposição de bilirrubina nas células cerebrais (icterícia nuclear) com o desenvolvimento de encefalopatia por bilirrubina.

Com icterícia congênita:

  • - o tom amarelado da pele é observado já ao nascimento,
  • - aumento moderado do fígado e baço.

Para icterícia pós-natal:

  • - cor da pele característica, esclera aparece no primeiro segundo dia após o nascimento e no quarto dia atinge um máximo,
  • - na urina: o urobilinogênio (um produto da decomposição da bilirrubina) está elevado, a urina é leve,
  • - fezes: escuras devido ao alto conteúdo de bilirrubina e estercobilina.
  • - no sangue: a bilirrubina aumentou devido à fração não conjugada, sinais clínicos de anemia hemolítica.

Sem tratamento efetivo e crescimento da bilirrubina, no final da primeira semana de vida, a condição da criança piora e surgem sinais neurológicos de icterícia nuclear:

  • - baby lento,
  • - má amamentação, arroto,
  • - há falta de ar, um ritmo de coração anormal, ataques do bocejo patológico frequente.

  • - ansiedade, hipertonia,
  • - jogando a cabeça para trás
  • - protrusão de fontanela,
  • - convulsões
  • - distúrbios oculomotores: olhos bem abertos, globos oculares flutuando,
  • - hipertermia.

Às 3-4 semanas de vida, pode ocorrer um período de bem-estar imaginário e suavização dos sintomas neurológicos. Efeitos residuais posteriores da icterícia nuclear aparecem:

  • - paralisia cerebral,
  • - surdez
  • - paresia,
  • - atraso do discurso e desenvolvimento psicomotor.

A gravidade da doença hemolítica do recém-nascido (HDN)

  • - o número de anticorpos anti-rhesus que penetraram no sangue do bebê,
  • - permeabilidade da placenta,
  • - duração da acção dos anticorpos no feto,
  • - a reação do próprio feto aos efeitos prejudiciais dos anticorpos.

Fatores que agravam o risco de desenvolver doença hemolítica do recém-nascido

1. Abortos (abortos espontâneos), lesões abdominais durante a gravidez, mãe Rh-negativa.
2. A segunda gravidez e subseqüentes, o nascimento do feto Rh-positivo mãe Rh-negativo.
3. Transfusão de sangue na história da mãe, bem como transplante de tecidos (órgãos).
4. Casos de HDN em crianças anteriores.

O que é o sistema AB0

A afiliação em grupo do sangue humano depende da herança de dois antígenos eritrocitários - A e B.

0 (i) tipo sanguíneo - PRIMEIRO

O grupo sanguíneo Eritrocito 0 (I) não possui antígenos A e B em sua superfície, mas no soro do primeiro grupo sanguíneo existem anticorpos A e B desde o nascimento.

Um (II) tipo de sangue - SEGUNDO

O grupo sanguíneo eritrócito A (II) transporta o antigénio A, no plasma desde o nascimento existem anticorpos B.

B (III) tipo sanguíneo - TERCEIRO

O grupo sanguíneo Eritrocito B (III) transporta o antigénio B, no plasma desde o nascimento existem anticorpos A.

Tipo sanguíneo AB (IV) - QUARTA

O grupo sanguíneo Eritrocito AB (IV) transporta o antigénio A e B. Anticorpos no plasma sanguíneo não é.

A doença hemolítica de recém-nascidos no sistema AB0 ocorre quando o sangue da mãe e da criança é incompatível em grupos. Mais frequentemente:
Mãe - tipo sanguíneo 0 (I)
O feto é o grupo sanguíneo A (II) ou B (III).

A prevalência de conflitos no sistema AB0: 5-6 em 1000 recém-nascidos.

Os anticorpos A e B não penetram na barreira placentária e, durante o curso normal da gravidez, não entram em contato com os eritrócitos do feto.

Se, no entanto, tal penetração ocorreu, então a doença hemolítica em uma criança recém-nascida procede muito mais facilmente do que no caso de conflito Rhesus e não tem conseqüências fatais.

Doença hemolítica do recém-nascido e outros antígenos eritrocitários.

Existem outros antígenos eritrocitários que podem causar HDN.

- Do grupo de antígenos Kell: K-antígeno.
- Do grupo dos antígenos Duffy: Antígenos Fy.
- Do grupo de antígenos Kidd: antígenos de Jk.

Os sintomas da doença hemolítica do recém-nascido com incompatibilidade com estes sistemas são, por via de regra, até menos severos do que com um conflito sobre o sistema AB0.

Tecnologias modernas permitem a identificação de anticorpos típicos e atípicos no plasma materno, que podem provocar doenças hemolíticas em recém-nascidos, já no início da gestação.

Informações gerais

Os eritrócitos são células vermelhas que são formadas por elementos do sangue humano. Eles desempenham uma função muito importante: eles fornecem oxigênio dos pulmões para os tecidos e reverter o transporte de dióxido de carbono.

Na superfície dos eritrócitos, existem aglutinogénios (antigénios proteicos) de dois tipos A e B, e o plasma sanguíneo contém anticorpos para eles - aglutininas α e β - anti-A e anti-B, respectivamente. Várias combinações desses elementos servem como base para a identificação de quatro grupos do sistema AB0:

  • 0 (I) - não há ambas as proteínas, existem anticorpos para elas,
  • A (II) - há proteína A e anticorpos para B,
  • B (III) - há proteína B e anticorpos para A,
  • AB (IV) - existem proteínas e não anticorpos.

Na membrana eritrocitária são outros antígenos. O mais significativo deles é o antígeno D. Em sua presença, o sangue é considerado como tendo um fator Rh positivo (Rh +) e, na ausência, é considerado negativo (Rh-).

O tipo sanguíneo de acordo com o sistema AB0 e o fator Rh é de grande importância durante a gravidez: o conflito entre o sangue da mãe e da criança leva à aglutinação (colagem) e subsequente destruição dos eritrócitos, isto é, à doença hemolítica do recém-nascido. É encontrado em 0,6% das crianças e sem terapia adequada leva a sérias conseqüências.

A causa da doença hemolytic de recém-nascidos é o conflito entre o sangue da criança e a mãe. Ocorre sob as seguintes condições:

  • uma mulher com sangue Rh-negativo (Rh-) desenvolve um feto Rh positivo (Rh +),
  • na futura mãe, o sangue pertence ao grupo 0 (I) e na criança - a A (II) ou B (III),
  • há um conflito sobre outros antígenos.

Na maioria dos casos, o HDN se desenvolve devido ao conflito Rh. Acredita-se que a incompatibilidade do sistema AB0 seja mais comum, mas devido ao curso leve da patologia, nem sempre é diagnosticada.

O conflito com o Rhesus provoca doença hemolítica do feto (recém-nascido) apenas sob a condição de sensibilização prévia (aumento da sensibilidade) do organismo da matéria. Fatores Sensibilizantes:

  • Rh + transfusão de sangue para uma mulher com Rh - independentemente da idade em que foi realizada,
  • gestações anteriores, incluindo aquelas que foram interrompidas após 5-6 semanas, o risco de desenvolver HDN aumenta a cada nascimento subseqüente, especialmente se eles foram complicados por descolamento prematuro da placenta e intervenções cirúrgicas.

Na doença hemolítica do recém-nascido com incompatibilidade no grupo sanguíneo, a sensibilização do organismo ocorre no dia a dia - com o uso de determinados produtos, durante a vacinação, como resultado de infecções.

Outro fator que aumenta o risco de patologia é uma violação das funções de barreira da placenta, que ocorre como resultado da presença de doenças crônicas em uma gestante, desnutrição, maus hábitos e assim por diante.

A patogênese da doença hemolítica do recém-nascido está relacionada ao fato de o sistema imune feminino perceber os elementos do sangue (eritrócitos) do feto como agentes estranhos e produzir anticorpos para sua destruição.

No caso do conflito Rh, os glóbulos vermelhos Rh positivos do feto entram no sangue da mãe com Rh-. Em resposta, seu corpo produz anticorpos anti-Rh. Eles atravessam a placenta, entram no sangue do bebê, ligam-se a receptores na superfície de seus glóbulos vermelhos e os destroem. Ao mesmo tempo, a quantidade de hemoglobina no sangue fetal diminui significativamente e o nível de bilirrubina não conjugada (indireta) aumenta. Por isso desenvolva anemia e hiperbilirrubinemia (icterícia hemolítica de recém-nascidos).

A bilirrubina indireta é um pigmento biliar que tem um efeito tóxico em todos os órgãos - rins, fígado, pulmões, coração e assim por diante. Em altas concentrações, é capaz de penetrar na barreira entre os sistemas circulatório e nervoso e danificar as células cerebrais, causando encefalopatia da bilirrubina (icterícia nuclear). O risco do dano cerebral na doença hemolytic do recém-nascido aumenta no caso de:

  • redução de albumina - uma proteína que tem a capacidade de ligar e neutralizar a bilirrubina no sangue,
  • hipoglicemia - deficiência de glicose,
  • hipóxia - falta de oxigênio,
  • acidose - aumentando a acidez do sangue.

A bilirrubina indireta danifica as células do fígado. Como resultado, a concentração de bilirrubina conjugada (direta, neutralizada) aumenta no sangue. O desenvolvimento insuficiente do ducto biliar em uma criança leva à sua fraca eliminação, colestase (estagnação da bile) e hepatite.

Devido à anemia grave na doença hemolítica do recém-nascido, pode haver focos de hematopoiese extramedular (extra-cerebral) no baço e no fígado. Como resultado, estes órgãos aumentam e os eritroblastos aparecem no sangue - eritrócitos imaturos.

Os produtos da hemólise dos glóbulos vermelhos acumulam-se nos tecidos dos órgãos, os processos metabólicos são perturbados e há uma escassez de muitos minerais - cobre, cobalto, zinco, ferro e outros.

A patogênese da HDN com incompatibilidade de grupo sanguíneo é caracterizada por um mecanismo similar. A diferença é que as proteínas A e B amadurecem mais tarde que D. Portanto, o conflito é um perigo para o bebê perto do final da gravidez. Em bebês prematuros, a queda do eritrócito não ocorre.

A doença hemolytic de recém-nascidos ocorre em uma de três formas:

  • ictérico - 88% dos casos
  • anêmico - 10%,
  • edematoso - 2%.

Sintomas de forma icteric:

  • icterícia - descoloração da pele e membranas mucosas como resultado do acúmulo de pigmento de bilirrubina,
  • diminuição na hemoglobina (anemia),
  • baço e fígado aumentados (hepatoesplenomegalia),
  • letargia, diminuição dos reflexos e tônus ​​muscular.

No caso de um conflito com o rhesus, a icterícia ocorre imediatamente após o nascimento e, de acordo com o sistema AB0, por 2-3 dias. O tom da pele muda gradualmente de laranja para limão pálido.

Se o indicador de bilirrubina indireta no sangue exceder 300 µmol / l, icterícia hemolítica nuclear em recém-nascidos pode se desenvolver por 3-4 dias, o que é acompanhado por danos nos núcleos subcorticais do cérebro. A icterícia nuclear é caracterizada por quatro etapas:

  • Intoxicação É caracterizada por perda de apetite, grito monótono, fraqueza motora, vômitos.
  • A derrota dos núcleos. Sintomas - tensão dos músculos occipitais, choro agudo, inchaço da fontanela, tremor, opistótono (postura com costas arqueadas), o desaparecimento de alguns reflexos, bradicardia.
  • Bem-estar imaginário (melhora do quadro clínico).
  • Complicações da doença hemolítica do recém-nascido. Aparece no fim de 1 - o começo de 5 meses da vida. Entre eles estão paralisia, paresia, surdez, paralisia cerebral, atraso no desenvolvimento e assim por diante.

Em 7-8 dias de icterícia hemolítica em recém-nascidos podem aparecer sinais de colestase:

  • descoloração de fezes,
  • tom de pele sujo esverdeado
  • urina escura
  • aumento nos níveis sanguíneos de bilirrubina direta.

Em forma anêmica, as manifestações clínicas da doença hemolítica do recém-nascido incluem:

  • anemia,
  • palidez
  • hepatoesplenomegalia,
  • ligeiro aumento ou nível normal de bilirrubina.

A forma anêmica caracteriza-se pelo curso mais moderado - o bem-estar geral da criança quase não sofre.

A variante edematosa (hidropisia intrauterina) é a forma mais grave de HDN. Sinais:

  • palidez e inchaço grave da pele,
  • barriga grande
  • um aumento acentuado no fígado e no baço,
  • flacidez muscular
  • abafar tons do coração,
  • distúrbios respiratórios
  • anemia severa.

A doença hemolytic de Edematous do recém-nascido leva a aborto, natimorto e morte de crianças.

Tratamento da doença

Em crianças após icterícia hemolítica, anormalidades no status neuropsiquiátrico podem ser observadas. Em formas graves, é paralisia cerebral na infância, acompanhada por uma mudança no tônus ​​muscular, movimentos involuntários que têm o caráter de atetose. Fala e audição podem estar comprometidas. Em formas mais leves de dano ao sistema nervoso central, estrabismo, um sintoma do "sol poente", um atraso moderado no desenvolvimento das funções estáticas e da psique, e uma diminuição na audição são observados. Além disso, no grupo de crianças que tiveram HBN, a incidência geral é maior, com mais frequência respostas inadequadas às vacinações profiláticas e manifestações de diátese exsudativo-catarral e linfo-hipoplásica.

No caso de uma forma edematosa congênita, é necessário pressionar imediatamente o cordão umbilical e urgentemente (dentro de uma hora) para iniciar uma transfusão de sangue ou massa de hemácias trocado, se as crianças não apresentarem icterícia.

  1. Atualmente, o método mais amplamente utilizado, efetivo e praticamente seguro de tratamento conservador da hiperbilirrubinemia é a fototerapia.
  2. Dos outros métodos pelos quais o tratamento da doença hemolytic do recém-nascido se executa, as drogas que absorvem o bilirubin indireto (NB) no intestino mostram-se. Acredita-se que o enema de limpeza nas primeiras 2 horas de vida reduz a gravidade do aumento máximo no nível de RN no sangue. Após 12 horas de vida, este tratamento não tem efeito.
  3. No interior marcam em 3 recepções "um holestyramine" (1.5 g / kg por dia) e ágar-ágar (0.3 g / kg por dia), e só no primeiro dia. Isso reduz a probabilidade de desenvolver alta bilirrubinemia, aumenta a eficácia da fototerapia.
  4. "Fenobarbital", "Zixorin", nomeado após o nascimento para o tratamento, contribuem para a ativação da formação de bilirrubina e reduzem o fluxo de bile.
  5. Imunoglobulinas são injetadas por via intravenosa em doses elevadas, isso reduz a necessidade de transfusões de substituição e reduz a duração da fototerapia e hospitalização, a necessidade de transfusões de sangue na anemia tardia depois de sofrer de HDN.

Transfusão de sangue de reposição em recém-nascidos

Em casos graves, o tratamento cirúrgico da doença hemolítica - transfusão de substituição, hemosorção, troca de plasma. A transfusão de substituição permite remover bilirrubina não conjugada e AT do sangue da criança e compensar a deficiência de glóbulos vermelhos. Para transfusões intercambiáveis, geralmente é usado sangue rhnegativo do mesmo grupo que o sangue do bebê. No momento, Rh não é transfundido, mas Rh é uma massa de glóbulos vermelhos misturada com plasma fresco congelado. Se a HDN é causada por incompatibilidade de grupo, então a massa de eritrócitos do grupo 0 (1) é usada, e o plasma é um grupo AB (IV) ou um grupo.

As indicações absolutas para transfusão de reposição no primeiro dia de vida em recém-nascidos a termo são as seguintes:

  • A concentração de bilirrubina não conjugada no sangue do cordão é superior a 60 μmol / l.
  • O aumento horário da concentração de bilirrubina não conjugada é maior que 6 a 10 µmol / l.
  • A concentração de bilirrubina não conjugada no sangue periférico é superior a 340 µmol / l.
  • Anemia grave (Hb menor que 100 g / l).

Muitas vezes (se o aumento horário da concentração de bilirrubina exceder 610 µmol / l) durante o período de tratamento do bebê, a transfusão substituta deve ser repetida (12 horas após o primeiro procedimento). A partir do 3º dia de vida de uma criança com doença hemolítica, apenas o valor absoluto da concentração de bilirrubina é importante, uma vez que o crescimento horário diminui devido à destruição de AT. Ao interpretar os resultados dos testes laboratoriais em cada caso, eles devem ser comparados com os dados clínicos. A prematuridade profunda, o curso patológico da gravidez, a coincidência dos grupos mãe e filho no conflito Rh são fatores de risco para o desenvolvimento da encefalopatia da bilirrubina. Neste caso, é necessário realizar uma transfusão de substituição a uma concentração mais baixa de bilirrubina não conjugada.

Tratamento conservador de doença hemolítica do recém-nascido

Após o tratamento cirúrgico ou com um curso mais leve da doença, métodos conservadores de redução da hiperbilirrubinemia são usados: infusão de preparações proteicas, glicose, que reduz significativamente a probabilidade de passagem da bilirrubina não conjugada pela BHE. Para formas graves, a prednisona pode ser administrada por via intravenosa por 4 a 7 dias. A fototerapia é amplamente utilizada para curar doenças hemolíticas. Após a introdução deste método, a necessidade de uma transfusão de sangue de substituição diminuiu em 40%.

Atualmente, em vez de lâmpadas especiais localizadas acima da cama da criança, elas usam um sistema composto de uma fonte de luz na forma de uma lâmpada de halogênio de tungstênio de alta intensidade com um refletor embutido e um cabo foto-óptico que passa a luz da lâmpada para a almofada de fibra óptica. Este último é um colchão com fibra ótica entrelaçada. Uma camada protetora é colocada no travesseiro que está em contato direto com a pele do recém-nascido. O revestimento reduz o risco de contaminação e a propagação da infecção. O travesseiro é anexado ao corpo da criança com um colete especial. Na fototerapia, ocorre a foto-oxidação da bilirrubina não conjugada na pele, com a formação de biliverdina e outros isômeros solúveis em água, excretados na urina e nas fezes.

Для лечения гемолитической болезни применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2Em6C, cocarboxilase melhora a função hepática e estabiliza os processos metabólicos. Para inibir a absorção de bilirrubina no intestino, enemas de limpeza e carvão ativado são prescritos nas primeiras 12 horas de vida. A síndrome do espessamento de bile detém a nomeação de fundos coleréticos no interior [sulfato de magnésio, allohol, drotaverina (por exemplo, but-shpy)]. Na anemia grave, são produzidas transfusões de glóbulos vermelhos ou glóbulos vermelhos lavados.

Anteriormente, acreditava-se que o tratamento da doença hemolítica do recém-nascido seria o mais eficaz possível se o bebê fosse aplicado ao seio em 1 a 2 semanas. após o nascimento, uma vez que no leite há protivozarusnye AT. Actualmente, ficou provado que a fixação precoce à mama não conduz a um curso mais grave da doença, uma vez que as AT contidas no leite são destruídas pelas enzimas do ácido clorídrico e do TGI e não têm um efeito hemolítico.

O que é doença hemolítica e como é perigosa?

A doença hemolítica é uma condição bastante grave de um recém-nascido, em que uma ruptura maciça de eritrócitos no sangue do bebê é chamada hemólise. Os cientistas explicam esse fenômeno pela diferença na composição do sangue da mãe e do filho.

Existem várias variedades desta doença, mas a condição mais perigosa é causada pela incompatibilidade do sangue pelo fator Rh. Este problema quase em cem por cento dos casos ocorre em mulheres com rhesus negativos. Se a doença se desenvolve devido à diferença nos tipos sanguíneos da mãe e do bebê (de acordo com o sistema AB0), seu curso é menos complicado.

Mais muitas vezes, a doença hemolytic de recém-nascidos manifesta-se por uma modificação na cor de pele - fica amarelo. No entanto, este é apenas um dos sintomas da doença. As manifestações mais perigosas podem ser determinadas apenas pelos resultados de exames laboratoriais, ultrassonografia, Doppler, distúrbios reflexos.

Uma forma leve da doença pode passar sem consequências, mas também requer a intervenção de um especialista. Se a icterícia hemolytic de recém-nascidos em forma moderada e grave não se tratar, a criança pode morrer. Hoje, existe um mecanismo totalmente desenvolvido para a prevenção e tratamento desta condição perigosa e, portanto, o cenário da doença é, na maioria dos casos, favorável.

As causas da doença em recém-nascidos

Por que a patologia surge? Considere suas principais razões. Todas as pessoas têm um grupo sanguíneo específico. Há quatro deles - 0, A, B e AB (na medicina doméstica a notação I, II, III, IV é usada). O grupo é atribuído com base na composição do sangue em que os antígenos estão presentes.

Além dos antígenos, no sangue da maioria da população caucasóide do planeta (cerca de 85%) existem proteínas especiais de glóbulos vermelhos (antígenos D) que determinam o fator Rh. Se um paciente não encontrar essa proteína, seu sangue pertence ao grupo Rh-negativo.

A composição do sangue em um recém-nascido pode diferir do pai (de acordo com a probabilidade genética). Se a mãe e o feto têm um grupo diferente ou fator Rh, existem pré-requisitos para um conflito imunológico.

O que é essa contradição? O corpo de uma mulher percebe as células sanguíneas do feto como estranhas para ele e começa a lutar com elas, produzindo anticorpos. Essas partículas entram na corrente sanguínea do bebê, penetrando na placenta.

O processo descrito pode começar já na 8ª semana de gestação, quando o fator Rh e o tipo sanguíneo são formados no feto. No entanto, mais frequentemente, a penetração maciça de antígenos através da placenta ocorre no momento do parto. Como resultado disso, o processo de quebra dos eritrócitos no bebê começa no sangue - hemólise.

Esse colapso das hemácias faz com que o pigmento biliar, a bilirrubina, cause danos aos órgãos vitais - fígado, baço e medula óssea - que se acumulam nos tecidos corporais das crianças. Esse componente da bile é especialmente perigoso, pois pode penetrar na barreira hematoencefálica e interromper o funcionamento do cérebro.

Além disso, a hemólise reduz significativamente o nível de hemoglobina no sangue e o bebê tem anemia. A anemia é uma condição bastante perigosa para o recém-nascido, pois contribui para a falta de oxigênio dos tecidos e órgãos.

A incompatibilidade de sangue no sistema ABO (isto é, no grupo) geralmente não leva a sérias conseqüências. No entanto, se durante a gravidez uma mulher teve infecções virais respiratórias agudas, influenza ou outras doenças infecciosas, isso aumenta a permeabilidade da placenta, o que leva ao desenvolvimento de formas perigosas da doença.

Segundo as estatísticas, a doença geralmente ocorre em bebês que não combinam com o fator Rh com o sangue materno. No entanto, alguns especialistas acreditam que o conflito imunológico no sistema ABO não é um fenômeno raro, apenas seus sintomas podem ser confusos e o diagnóstico muitas vezes não é feito.

Classificação e sintomas de doença hemolítica do recém-nascido

Como mencionamos, a doença hemolítica tem várias variedades. Mais precisamente, existem quatro deles.

Doença hemolítica ictérica

Considere esses tipos em mais detalhes:

  1. A forma icterícia da doença hemolítica é particularmente comum em recém-nascidos. Este é um tipo médio de doença. É caracterizada pelo aparecimento de sintomas iniciais apenas no dia seguinte após o nascimento. Uma criança nasce com cor normal da pele e sem patologias visíveis. Em seguida, a pele do bebê adquire uma tonalidade amarelada, que gradualmente se torna mais brilhante. A criança pode ser reflexos deprimidos, aumenta o fígado, baço.
  2. A icterícia nuclear ou a encefalopatia da bilirrubina é uma intoxicação cerebral perigosa. A doença ocorre quando o tratamento tardio do tipo ictérico da doença. A icterícia nuclear ocorre em dois estágios. A fase inicial é caracterizada por uma postura relaxada do bebê, reações fracas aos estímulos. A pele fica azulada, há cãibras, os olhos do bebê estão bem abertos (recomendamos a leitura: por que cãibras ocorrem em crianças?). O próximo estágio é espasmódico. A criança está gritando, seus músculos estão tensos, sua respiração está se esforçando. Esta doença pode levar a paralisia cerebral, surdez, distúrbios da fala.
  3. Forma anêmica - a mais inofensiva. Nesta condição, a criança tem hemoglobina no sangue, o bebê é lento, fraco e suga o peito com dificuldade. Este tipo de doença é notado em cada 10 recém-nascidos doentes e tem um cenário favorável.
  4. Espécie edematosa é o caso mais perigoso da doença. Nasce uma criança com edema característico em todas as cavidades do corpo - a bolsa do coração, a região pleural, a cavidade abdominal. A pele tem uma tonalidade amarela, com uma palidez pronunciada. O fígado e o baço estão aumentados, o exame de sangue mostra anemia profunda (recomendamos a leitura: as razões pelas quais o baço está aumentado em crianças). Tais sintomas podem causar o desenvolvimento de insuficiência cardíaca e podem ser fatais no útero ou imediatamente após o nascimento.

Métodos diagnósticos

Diagnóstico da doença é realizado na fase de desenvolvimento fetal e após o nascimento. Considere os métodos de diagnóstico natal e pós-natal.

Se a mãe tem sangue Rh negativo, mesmo durante a gravidez, o médico recolhe dados para obter uma imagem de possíveis patologias. Considerada muita informação: a incompatibilidade do sangue dos pais, abortos, abortos, nascimentos prévios da mãe.

Pelo menos três vezes durante a gravidez de uma mulher, um título de anticorpos antimicrobianos é detectado. Os sintomas de ansiedade - valores descontínuos, seu crescimento estável e também uma diminuição no nível pouco antes do parto - podem indicar a penetração de anticorpos através da placenta.

Se houver risco de um conflito imunológico, o médico prescreve um estudo de líquido amniótico (determinado pela bilirrubina, o nível de proteína, ferro, glicose, etc.). Não se esqueça de levar em consideração os resultados do ultrassom e do espessamento Doppler - placentário, polidrâmnio, velocidade do fluxo sangüíneo na artéria cerebral, etc.

Se uma mulher grávida tem sangue Rh negativo, o mais provável é que os médicos insistam na análise do líquido amniótico

O diagnóstico pós-natal é baseado no exame do bebê após o nascimento. Estas são a presença de icterícia, o controle da bilirrubina na dinâmica, a eritroblastose, o nível de hemoglobina no sangue, etc. Todas as indicações são consideradas em combinação. O conflito imunológico no sistema ABO, apesar do prognóstico favorável, também requer a atenção do médico.

O diagnóstico diferencial é realizado com condições como icterícia hemolítica hereditária, sépsis, hemorragias, que podem causar anemia. As infecções por citamegalovírus e a toxoplasmose também são eliminadas.

A icterícia neonatal pode ser exclusivamente fisiológica. Sua ocorrência é devido à maturidade insuficiente das enzimas hepáticas e substituição de células de hemoglobina. Assim que as enzimas começam a ser produzidas na quantidade certa, a cor da pele do bebê se torna normal. A condição descrita não requer tratamento.

Características do tratamento

O tratamento de icteric e outros tipos de doença hemolítica é baseado na gravidade do seu curso. É importante livrar-se rapidamente do corpo de toxinas - produtos de degradação dos eritrócitos. A terapia de redução da bilirrubina também é necessária para interromper o processo de hemólise (ver também: uma tabela com a norma da bilirrubina em recém-nascidos durante o dia).

Em casos difíceis, a transfusão de sangue é mostrada, o que é feito para o feto no útero ou após o nascimento. Outras formas de eliminar os sintomas são a hemodorção (passagem de sangue através de filtros especiais) e a plasmaférese (remoção de toxinas contendo plasma de um volume sangüíneo limitado). No entanto, a transfusão de sangue de substituição e outras intervenções têm indicações claras:

  • se a bilirrubina indireta no sangue do cordão for superior a 60 µmol / l ou crescer a uma taxa de mais de 10 unidades similares por hora,
  • nível de hemoglobina em um bebê é crítico - menos de 100 g / l,
  • icterícia apareceu imediatamente após o nascimento ou nas primeiras 12 horas.

Deve-se lembrar que as transfusões de sangue costumam trazer complicações, a maioria das quais está associada a uma violação da técnica do procedimento. Apenas sangue fresco armazenado por não mais de 2 dias e baixa taxa de transfusão é usado. Além disso, é importante que a massa eritrocitária esteja próxima da temperatura corporal para evitar uma parada cardíaca.

O tratamento conservador é indicado para bebês com sintomas mais leves. Normalmente, isso é:

  • na / na introdução de glicose, proteína,
  • uso de ativadores de enzimas hepáticas,
  • a nomeação de absorventes que ajudam a ligar e excretar toxinas,
  • o uso de vitaminas e drogas que estimulam o fígado e aceleram os processos metabólicos no corpo do bebê.

Todas as crianças com sinais de fototerapia cutânea amarelada prescritos. Este procedimento envolve a exposição da pele às migalhas de luz fluorescente (branca ou azul). Tais atividades excretam a bilirrubina indireta do corpo, transformando-a em substâncias solúveis em água.

Além disso, a fototerapia é realizada para evitar a ocorrência de hiperbilirrubinemia, se ocorrer hipóxia fetal e distúrbios de termorregulação. Muitas vezes o procedimento é prescrito para bebês prematuros.

Começar a lactação com a doença hemolytic é só possível depois da permissão do médico assistente. Por via de regra, o anexo ao peito só executa-se três semanas depois do nascimento. Durante este período, os anticorpos são completamente removidos do leite materno, mas por enquanto o bebê é alimentado com uma mistura ou leite de doador.

Com HDN, não é possível aplicar imediatamente um bebê ao peito, como regra, a lactação pode ser iniciada em 3-4 semanas após o nascimento

As vacinações, geralmente realizadas no hospital, com icterícia, podem ser adiadas. Em particular, o BCG é feito um pouco mais tarde.

Consequências da doença hemolítica para uma criança

As conseqüências da doença hemolítica do recém-nascido podem estar ausentes por completo e podem ser bastante significativas. Tudo depende da forma da doença, bem como da pontualidade e adequação da terapia. Ao diagnosticar uma forma leve de doença hemolítica, no final da segunda semana, todos os indicadores de saúde da criança voltam ao normal. Posteriormente, o bebê crescerá bem e se desenvolverá de acordo com sua idade.

Se o nível de bilirrubina exceder o valor crítico de 340 µmol / l, no futuro pode haver consequências negativas. O desenvolvimento da forma nuclear da doença é considerado a curto prazo, quando o cérebro do bebê sofre de toxinas. Esta forma pode levar a vários transtornos mentais, o desenvolvimento de paralisia cerebral e perda auditiva.

O desenvolvimento da forma nuclear pode ser julgado pela rigidez dos músculos na parte de trás da cabeça, protrusão da mola, espasmos musculares, sinais de sufocamento. Existem também outros sintomas desta condição que são conhecidos pelos neonatologistas.

Bebês que foram submetidos à HDN severa são registrados por um neurologista, oftalmologista e pediatra

Altas taxas de bilirrubina podem afetar mais tarde. Segundo as estatísticas, cada terceira criança com sintomas semelhantes é diagnosticada distúrbios neuropsíquicos. Neste sentido, as crianças com uma forma severa da doença hemolytic depois da estabilização da condição registram-se por um neurologista, oftalmologista e pediatra.

Algumas crianças precisam de um longo período de reabilitação, caso contrário, alguns meses são suficientes para a recuperação final. No entanto, a observação de especialistas é mostrada por ambos.

Medidas preventivas

Medidas preventivas incluem o controle especial do estado de uma mulher grávida em risco.

Os seguintes eventos são realizados:

  1. Tomada de história - transfusões de sangue pré-gravidez, abortos espontâneos, natimortos, abortos. Esta informação ajudará a avaliar o nível provável de antígenos no sangue do paciente. Os mais vulneráveis ​​são aqueles que deram à luz ou com histórico de abortos, já que nesses casos o corpo já está pronto para "revidar" e a probabilidade de conflito imunológico é alta.
  2. Em casos críticos, o médico recomenda injetar imunoglobulina anti-Rh para suprimir a produção de anticorpos. Tal injeção será a prevenção de problemas com a nova gravidez.
  3. Monitorização sistemática do sangue de uma mulher grávida quanto à presença de anticorpos Rh. Se a concentração aumenta, o paciente é encaminhado para tratamento preventivo.
  4. Muitas vezes, o médico prescreve o estímulo do parto após 36 semanas de gravidez. O parto prematuro causa um alto risco de doença hemolítica do recém-nascido, pois é no último mês do bebê que a permeabilidade da placenta aumenta e a troca das células sanguíneas da mãe e do bebê é ativada.

Doença hemolítica do recém-nascido: causas

As causas da doença hemolítica do recém-nascido podem ser conflitos imunológicos que se desenvolvem na presença de:

  • incompatibilidade do sangue materno e fetal pelo fator Rh. Isso geralmente acontece quando a mãe tem sangue Rh negativo e o feto herda o fator Rh positivo para papin. Esta condição na medicina é chamada de conflito Rhesus. Geralmente ocorre durante gestações repetidas, ou se uma mulher já foi transfundida com sangue ou glóbulos vermelhos com um fator não-Rh. O acúmulo de anticorpos vai da gravidez à gravidez (mesmo que seja um aborto ou aborto espontâneo), e os riscos aumentam se não forem fornecidos terapia adequada.
  • incompatibilidade do sangue da mãe e do feto de acordo com o grupo sanguíneo, se a mãe tiver o primeiro grupo sanguíneo, e o feto tiver qualquer outro Não é tão difícil como com a incompatibilidade de Rh, pode ocorrer durante a primeira gravidez. Anticorpos especiais da mãe, direcionados para os eritrócitos do feto, penetram no sangue da criança.
  • raras variantes de incompatibilidade para diferentes antígenos na superfície dos glóbulos vermelhos do feto, não associados a grupo sangüíneo ou fator Rh.

Como se manifestará?

Durante a gravidez, as manifestações especiais não ocorrem, os sintomas podem aparecer, semelhantes à gestose. Mas para a doença hemolítica fetal do recém-nascido pode se manifestar em variantes:

  • morte intra-uterina após 20 semanas ou mais, devido ao ataque dos anticorpos da minha mãe no tecido fetal
  • forma anêmica
  • forma icterica
  • forma edematosa da doença.

A doença de Hemolytic de recém-nascidos no grupo sanguíneo não se diferencia fundamentalmente no curso clínico daquele no fator de Rhesus, mas as manifestações não serão tão brilhantes e pesadas, e as previsões serão mais positivas.

Em uma forma edematosa da doença, fígado e baço, todas as glândulas e o coração estão bem aumentados, a quantidade de proteína no sangue é reduzida, a pele e o tecido subcutâneo incham fortemente, no abdômen e no peito, o coração também acumula fluido, o que leva a um aumento do peso do bebê em dois e mais vezes.

É a forma edematosa que é mais difícil devido à ruptura grave de todos os órgãos e sistemas, hipóxia tecidual grave devido à contagem muito baixa de hemácias e hemoglobina, danos ao sistema nervoso, o que muitas vezes leva à morte do bebê logo após o nascimento.

A variante ictérica é mais fácil, o bebê nasce a tempo e com peso normal, a pele também é de cor normal, mas depois de algumas horas o bebê começa a ficar amarelo de repente, e a icterícia congênita pode ser mais rara.

Baço e fígado, coração e gânglios linfáticos aumentam, o nível de bilirrubina tóxica no sangue aumenta dramaticamente.

Este nível de bilirrubina danifica as células do fígado e do coração, os rins, mas é especialmente perigoso para o cérebro, manifestando-se como encefalopatia e icterícia nuclear.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

O nível de bilirrubina acima de 340 micromol será crítico, se a criança não estiver sob termo, o nível de bilirrubina que danifica o cérebro será ainda menor para ele.

As consequências dessa condição podem ser perigosas - desde a morte de um bebê até distúrbios neurológicos graves e atrasos no desenvolvimento no futuro.

A forma anêmica é a mais fácil, com palidez infantil, fígado e baço aumentados e má sucção, ganho de peso e retardo físico e mental.

Vale lembrar que quanto mais no sangue da mãe houver anticorpos contra os glóbulos vermelhos do feto, mais grave será o prognóstico da criança. Às vezes, o diagnóstico é feito mesmo na fase da gravidez e eles se preparam para ajudar o bebê imediatamente após o nascimento.

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